小心真兩性畸形引起的不孕
來源:網(wǎng)絡 時間:2020-04-15 16:57 咨詢專家
卵巢是生殖腺器官,在生育年齡期,卵巢長2.5~5.0cm,寬1.5~3.0cm,厚0.6~1.5cm。正常時卵巢位于卵巢窩內(nèi)。卵巢的主要功能是產(chǎn)生和排出卵細胞,以及分泌甾體激素。若卵巢發(fā)育不全、功能障礙或是發(fā)生腫瘤等均影響人體發(fā)育、健康及生育等。
真兩性畸形:兩性畸形是由于生殖腺發(fā)育異常所致,真兩性畸形患者體內(nèi)有卵巢和睪丸兩種生殖腺同時存在。據(jù)報道可以有以下三種情況:
①一側(cè)為卵巢,另一側(cè)為睪丸,約占40%;②一側(cè)為卵巢或睪丸,另一側(cè)為卵睪,也約占40%;③雙側(cè)均為卵睪,二者間有纖維組織間隔,約占20%。
【臨床表現(xiàn)】
外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,但以男性型多見,約占2/3。新生兒期多作為男嬰撫養(yǎng),常見隱睪及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴陰蒂肥大,乳房均在青春期后有發(fā)育,但面部可能有男性征,大部分有子宮,但多發(fā)育不全或伴畸形,一半以上有月經(jīng)或周期性血尿。檢查生殖腺可見男、女兩套生殖腺,但發(fā)育不全。
【輔助檢查】
染色體核型可以有不同核型,46,XX約占50%,46,XY較少見;也可能為46,XX/46,XY;46,XY/45,XO等嵌合型。實驗證明卵睪組織為H—Y抗原(+)/H—Y抗原的嵌合體,睪丸組織分離的細胞為H—Y(+),卵巢組織分離的細胞為H—Y(-),46,XX的真兩性畸形個體與常染色體Sxr基因有關。確診為病理檢查同時見到卵巢和睪丸組織。
【治療】
原則是應切除睪丸組織防止惡變,個別患者(含有子宮)在切除睪丸組織后,月經(jīng)來潮,并具有正常生育能力。術(shù)中應認真分辨卵巢與睪丸,切除睪丸保留卵巢,如確難分辨,為安全起見切除全部生殖腺。一般多按女性予以手術(shù)糾正。
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